Hypertension pulmonaire

⚠️ Mis à jour (ESC/ERS, 2022) : les seuils sont abaissés de PAPm ≥ 25 à > 20 mmHg et de RVP ≥ 3 à > 2 UW. Le 7e Symposium mondial (2024) a conservé ces définitions.

• Dyspnée d'effort inexpliquée (le symptôme le plus fréquent), fatigue, syncope ou présyncope à l'effort, douleur thoracique d'effort.
• Signes d'IC droite :
• B2 pulmonaire claqué, souffle d'insuffisance tricuspidienne.
• Distension jugulaire, œdème, ascite, hépatomégalie.
• Groupes à risque :
• Sclérodermie : dépistage annuel.
• Hypertension portale (évaluation prégreffe).
• VIH, antécédents familiaux.
• Dyspnée persistante 3 à 6 mois après une embolie pulmonaire.

• Tests de 1re ligne :
• ECG (HVD, axe droit, BBD, P pulmonaire), radiographie (artères pulmonaires proéminentes).
• BNP ou NT-proBNP.
• EFR avec DLCO : une DLCO isolément basse oriente vers une HTAP ou une maladie vasculaire.
• Gaz artériel, oxymétrie ou polysomnographie nocturne.
• Bilan de connectivite, VIH, bilan hépatique, TSH.
• Échocardiographie (probabilité d'HTP) :

*VD/VG > 1, septum aplati, TAPSE/PAPs < 0,55, veine cave inférieure dilatée, épanchement péricardique, dilatation de l'oreillette droite, artère pulmonaire > 25 mm.

• Scintigraphie V/Q chez tout patient avec HTP inexpliquée : c'est l'examen le plus sensible pour l'HTPTEC (meilleur que l'angio-TDM).
• Cathétérisme cardiaque droit : c'est l'examen de confirmation, fait en centre expert. Il est indispensable avant tout traitement spécifique de l'HTAP.

Mesures générales (tous les groupes)

• Oxygène si SpO2 < 90 % ou PaO2 < 60 mmHg.
• Diurétiques (furosémide) pour la surcharge droite.
• Vaccins (influenza, pneumocoque, COVID-19, VRS).
• Réadaptation supervisée une fois stable.
• Contraception efficace : la grossesse est à haut risque dans l'HTAP.
• Éviter l'effort intense, la haute altitude sans O2 et les décongestionnants vasoconstricteurs.

Selon le groupe

• Groupe 2 : optimiser l'IC (thérapie quadruple en ICFEr, diurétiques, iSGLT2), corriger les valvulopathies et la FA. Les vasodilatateurs pulmonaires sont déconseillés : ils peuvent causer un œdème pulmonaire.
• Groupe 3 : traiter la maladie pulmonaire, donner de l'O2, traiter l'apnée par CPAP ou BiPAP, faire de la réadaptation. Le tréprostinil inhalé est une option dans l'HTP associée à une PID, en centre expert.
• Groupe 4 (HTPTEC) : anticoagulation à vie. On évalue l'endartériectomie pulmonaire (traitement curatif), l'angioplastie pulmonaire par ballonnet ou le riociguat.
• Groupe 1 (HTAP), en centre expert :
• Vasoréactivité positive (minorité de patients idiopathiques) : bloqueurs calciques à forte dose.
• Sinon, bithérapie initiale : antagoniste des récepteurs de l'endothéline (macitentan, ambrisentan) + inhibiteur de la PDE5 (tadalafil, sildénafil).
• Risque élevé : ajouter une prostacycline IV ou SC (époprosténol, tréprostinil).
• Escalade selon le risque au suivi : sélexipag, riociguat à la place de l'inhibiteur de la PDE5, sotatercept (inhibiteur de la signalisation de l'activine, essai STELLAR 2023, proposé dans l'algorithme du 7e Symposium mondial de 2024).

⚠️ Interactions : les nitrates sont contre-indiqués avec les inhibiteurs de la PDE5 et le riociguat. On ne combine pas un inhibiteur de la PDE5 et le riociguat. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, le riociguat et le sélexipag sont tératogènes ou à éviter en grossesse.

• Rechercher le déclencheur :
• Infection, arythmie (le flutter et la FA sont mal tolérés).
• Arrêt d'une prostacycline : ne jamais interrompre une pompe d'époprosténol ou de tréprostinil ; il faut un accès dédié.
• EP, non-observance, anémie, surcharge sodée.
• Volume : le VD dilaté est souvent surchargé. On évite les bolus de liquide et on préfère les diurétiques IV (ou l'ultrafiltration), car la décongestion améliore la fonction du VG par interdépendance ventriculaire.
• Pression de perfusion : maintenir la TA systémique au-dessus de la pression du VD. Noradrénaline en 1re intention, vasopressine en appoint ; dobutamine à faible dose si le débit est bas.
• Oxygène : l'hypoxie et l'acidose augmentent les RVP. Viser une SpO2 > 90 %.
• Intubation à très haut risque (collapsus à l'induction) : on l'évite si possible ; sinon, on la fait avec l'équipe des soins intensifs ou d'anesthésie, avec des vasopresseurs prêts.
• Contacter tôt le centre d'HTP (p. ex. IUCPQ, selon le corridor de l'établissement).

⚠️ Référer d'emblée (sans attendre le bilan complet) en présence de signes de gravité : syncope, IC droite progressive, classe fonctionnelle III-IV, NT-proBNP très élevé, ou groupe à risque (sclérodermie, HTP portale, post-EP).

• Suivi en centre expert pour les groupes 1 et 4. Réévaluation du risque q3–6 mois (classe fonctionnelle, test de marche de 6 minutes, NT-proBNP, échographie).
• Avant le congé : poids sec documenté, plan de diurétique avec pesée quotidienne, oxygène à domicile si critères, rendez-vous de suivi.

• Une PAPs estimée à l'échographie n'est pas un diagnostic. Une VRT mal alignée sous-estime, et l'échographie surestime souvent chez le patient obèse ou atteint de MPOC.
• On ne prescrit pas de sildénafil « pour l'HTP » d'un patient en IC ou atteint de MPOC sans avis d'un centre expert.
• Un patient avec dyspnée après une EP traitée mérite une V/Q à 3 mois. L'HTPTEC est curable.
• DLCO basse isolée + sclérodermie = HTAP jusqu'à preuve du contraire.

• 2022 ESC/ERS Guidelines for Pulmonary Hypertension: Key Points (American College of Cardiology, 2022)
• Key Takeaways from the 7th World Symposium on Pulmonary Hypertension (PH-KSP, 2024)
• Notes personnelles de Dr H. (Apple Notes) : présentation « Hypertension pulmonaire » de S. Provencher (congrès FMOQ en pneumologie, 2020).