En bref : On confirme d'abord une vraie perte de force : beaucoup de « faiblesses » sont systémiques (sepsis, anémie, hypoglycémie, électrolytes, SCA). On localise ensuite la lésion selon la distribution et les signes centraux vs périphériques. Une faiblesse ascendante avec aréflexie fait évoquer un Guillain-Barré : on mesure la CVF en série et on traite par IgIV 2 g/kg sur 5 j ou plasmaphérèse. Un pied tombant se localise en testant l'inversion du pied : faible dans l'atteinte L5, normale dans l'atteinte du nerf fibulaire commun.
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d'alarme
- Niveau sensitif, rétention urinaire, anesthésie en selle : compression médullaire ou queue de cheval.
- Faiblesse ascendante avec aréflexie : Guillain-Barré.
- CVF < 20 mL/kg, Pimax > −30, Pemax < 40 cmH₂O ; incapacité de lever la tête ; atteinte bulbaire ; dysautonomie.
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Hémiparésie brusque : protocole AVC. ✅ À faire maintenant
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Perte réelle de force (MRC) ? NMS vs NMI, distribution, fatigabilité.
- Glucose, électrolytes (K, Ca, Mg, PO₄), créatinine, FSC, CK, TSH ; ECG, troponine selon contexte ; revoir les médicaments.
- Suspicion de Guillain-Barré : CVF et force du cou q4–6 h, PL, EMG, monitorage cardiaque.
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Pied tombant : tester l'inversion (faible = L5, normale = fibulaire). 💊 Premières ordonnances
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Guillain-Barré : IgIV 0,4 g/kg/j × 5 j (2 g/kg) ou plasmaphérèse ; pas de corticoïdes.
- Soutien : prophylaxie TEV, analgésie (gabapentine, prégabaline), éviter la succinylcholine.
-
Pied tombant : éliminer la compression, orthèse tibiale, physiothérapie. 📞 Appeler / référer si
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USI ou intubation selon la règle 20/30/40.
- IRM urgente si signes médullaires.
- Neurologie pour Guillain-Barré ; EMG à 2–3 sem. pour pied tombant.
🔗 Ressources et raisonnement
📘 Protocoles INESSS — Immunoglobulines intraveineuses et sous-cutanées
📞 Consulter Quand consulter — Neurologie · Urgente : consultation intrahospitalière · semi-urgente : intrahospitalière ou externe · élective : en externe
Démarche initiale
- Préciser : début (brusque, aigu, subaigu, chronique), distribution, fatigabilité, symptômes sensitifs, sphincters, douleur, signes bulbaires (dysphagie, dysarthrie), dyspnée.
- Faiblesse non neurologique (sans perte de force mesurable) : déshydratation, hypoglycémie, hypo- ou hyperkaliémie, hypercalcémie, hypophosphatémie, anémie, SCA (personne âgée ou diabétique), choc, infection, endocrinopathie, sédatifs ou sevrage, déconditionnement.
- Bilan de base : glucose, électrolytes (K, Ca, Mg, PO₄), créatinine, FSC, CK, TSH, troponine et ECG selon le contexte ; revoir les médicaments (statines, corticoïdes, colchicine, aminosides, fluoroquinolones dans la myasthénie).
Échelle de force (MRC)
| Cote | Description |
|---|---|
| 0/5 | Aucune contraction |
| 1/5 | Contraction visible sans mouvement |
| 2/5 | Mouvement sans gravité |
| 3/5 | Mouvement complet contre la gravité |
| 4/5 | Contre la gravité et une résistance partielle |
| 5/5 | Normale |
Neurone moteur supérieur ou inférieur ?
| NMS (cerveau, moelle) | NMI (corne antérieure, racine, nerf) | Jonction neuromusculaire | Muscle | |
|---|---|---|---|---|
| Atrophie | Absente ou minime | Présente | Absente | Tardive |
| Fasciculations | Non | Oui | Non | Non |
| Tonus | ↑ (spasticité) | ↓ | Normal | Normal ou ↓ |
| Réflexes | ↑, Babinski | ↓ ou absents | Normaux | Normaux ou ↓ |
| Sensibilité | Variable | Souvent atteinte (sauf corne antérieure) | Normale | Normale |
| Causes | AVC, tumeur, SEP, compression médullaire, myélite, infection (VIH, syphilis, TB), sarcoïdose | SLA (NMS + NMI), Guillain-Barré, mononeuropathies, mononévrite multiple (vasculite, diabète, Lyme, VIH) | Myasthénie, Lambert-Eaton, botulisme, organophosphorés | Statines, corticoïdes, hypothyroïdie, Cushing, polymyosite, dermatomyosite, myosite à inclusions, rhabdomyolyse, VIH |
Algorithme
Localisation selon le patron
| Patron | Penser à |
|---|---|
| Hémiparésie avec atteinte faciale du même côté | Cortex, couronne rayonnante, capsule interne |
| Atteinte faciale controlatérale + autres nerfs crâniens | Tronc cérébral |
| Hémiparésie sans atteinte faciale | Cortex médial, moelle (Brown-Séquard : perte de douleur controlatérale) |
| Jambes seulement | Syndrome médullaire antérieur, queue de cheval, Guillain-Barré |
| Bras > jambes | Syndrome centromédullaire (hyperextension cervicale) |
| Quatre membres | Moelle cervicale, Guillain-Barré |
| Proximale | Myosite, rhabdomyolyse, jonction neuromusculaire |
| Distale | Polyneuropathie chronique, Guillain-Barré, queue de cheval |
| Nerf VII isolé | Paralysie de Bell, mastoïdite, parotidite (voir fiche Paralysie faciale) |
Pied tombant
- Il s'agit d'une faiblesse de la dorsiflexion. La cause la plus fréquente est la neuropathie du nerf fibulaire (péronier) commun à la tête du péroné.
| Radiculopathie L5 | Nerf fibulaire commun | Nerf sciatique | |
|---|---|---|---|
| Dorsiflexion, éversion | Faibles | Faibles | Faibles |
| Inversion (tibial postérieur) | Faible | Normale | Faible |
| Abduction de la hanche | Faible | Normale | Normale |
| Flexion plantaire, flexion du genou | Normales | Normales | Possiblement faibles |
| Sensibilité | Face latérale du mollet, dos du pied ; douleur lombaire et fessière | Face latérale du mollet, dos du pied ; pas de douleur lombaire | Mollet latéral, dos et plante du pied |
| Causes | Hernie discale L4-L5, spondylose | Compression : jambes croisées, agenouillement prolongé, perte de poids rapide, plâtre ou attelle, kyste de Baker ; trauma du genou | Injection fessière, fracture de la hanche ou du bassin, alitement prolongé, siège de toilette |
- Penser aussi à : lésion cérébrale parasagittale (signes de NMS), SLA (NMS + NMI), Charcot-Marie-Tooth et polyneuropathie (bilatéral), vasculite (mononévrite multiple).
- Bilan : EMG et études de conduction après 2–3 semaines ; IRM lombaire si L5 est suspecté.
- Traitement : éliminer la compression (ne pas croiser les jambes, coussinage au lit), orthèse tibiale (releveur), physiothérapie ; chirurgie si hernie avec déficit progressif.
💡 Chez le patient hospitalisé alité ou amaigri, un pied tombant nouveau est souvent une compression fibulaire : la prévention passe par le positionnement.
Syndrome de Guillain-Barré
Présentation
- Polyradiculonévrite aiguë auto-immune (démyélinisante ou axonale). Faiblesse ascendante, symétrique, avec hypo- ou aréflexie. Paresthésies distales souvent légères, douleur (dorsale, radiculaire) fréquente.
- Nadir en ≤ 4 semaines (souvent 2) ; plateau, puis récupération qui commence environ 2–4 semaines après.
- Atteinte faciale (souvent bilatérale), bulbaire, dysautonomie (arythmies, labilité tensionnelle, iléus, rétention urinaire).
- Déclencheurs, souvent dans les 6 semaines précédentes : Campylobacter jejuni (diarrhée), CMV, EBV, Mycoplasma, influenza, VIH, Zika, COVID-19, chirurgie ; rarement un vaccin. Aucune cause trouvée dans environ 40 % des cas.
- Variantes : Miller Fisher (ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie ; anti-GQ1b), forme motrice axonale (AMAN), forme pharyngo-cervico-brachiale.
Évaluation
- PL : dissociation albuminocytologique (protéines ↑, leucocytes < 10/µL). Elle peut être normale la 1re semaine. Plus de 50 cellules : chercher une autre cause (VIH, Lyme, lymphome, polio).
- EMG et études de conduction : confirment et classent ; peuvent être normaux au début.
- Exclure les imitateurs : compression médullaire (IRM si niveau sensitif ou atteinte sphinctérienne marquée), hypokaliémie, hypophosphatémie, myasthénie, botulisme, porphyrie, intoxication, myélite, neuropathie de soins critiques, tique.
Surveillance (risque d'insuffisance respiratoire : 20–30 %)
- CVF et force du cou q4–6 h, puis selon l'évolution ; la SpO₂ chute tardivement.
- Règle 20/30/40 : CVF < 20 mL/kg, Pimax moins négative que −30 cmH₂O, Pemax < 40 cmH₂O → USI ou intubation.
- Autres facteurs prédictifs : progression rapide (< 7 j), incapacité de lever la tête ou les coudes, atteinte bulbaire ou faciale bilatérale, dysautonomie. Le score EGRIS estime le risque de ventilation, le mEGOS le pronostic de marche.
- Monitorage cardiaque si dysautonomie.
Traitement
| Option | Posologie | Fenêtre |
|---|---|---|
| IgIV | 0,4 g/kg/j × 5 j (2 g/kg au total), selon le poids ajusté (calculateur INESSS) | Idéalement ≤ 2 semaines après le début de la faiblesse |
| Plasmaphérèse | 5 échanges (environ 200–250 mL/kg au total) sur 1–2 semaines | ≤ 4 semaines |
- Indication : incapacité de marcher 10 m sans aide, ou progression rapide, bulbaire ou respiratoire.
- Corticoïdes : non recommandés. Ne pas combiner plasmaphérèse et IgIV.
- Soutien : prophylaxie de la TEV, analgésie (gabapentine, prégabaline, carbamazépine ; opioïdes avec prudence), prévention des escarres et de la compression nerveuse, soins intestinaux et vésicaux, soutien psychologique, réadaptation précoce. Éviter la succinylcholine (hyperkaliémie).
⚠️ Mis à jour (EAN/PNS, 2023) : une 2e cure d'IgIV n'est pas recommandée chez les patients de mauvais pronostic (aucun bénéfice, plus d'effets indésirables ; essai SID-GBS). Une fluctuation liée au traitement (rechute dans les 8 semaines) peut justifier une nouvelle cure. Plus de 2 fluctuations ou une rechute après 8 semaines : penser à une PIDC à début aigu.
Pronostic
- Environ 80 % marchent seuls à 6 mois ; mortalité 3–7 % (dysautonomie, complications respiratoires) ; fatigue résiduelle fréquente.
Ataxie (aide-mémoire)
| Type | Signes | Causes |
|---|---|---|
| Cérébelleuse vermienne | Instabilité du tronc, démarche ébrieuse, sans ataxie des membres | Alcool |
| Cérébelleuse hémisphérique | Dysmétrie, dysdiadococinésie, tremblement d'intention, nystagmus, dysarthrie (homolatérale) | AVC, SEP, métastase, toxique (alcool, phénytoïne, lithium, cytarabine), postinfectieuse (varicelle), paranéoplasique, LEMP, dégénérative (AMS, Friedreich, SCA) |
| Sensitive (proprioceptive) | Démarche à base large, Romberg positif, ↓ vibration et proprioception, ↓ réflexes | Aiguë : Guillain-Barré (Miller Fisher). Subaiguë : Sjögren, paranéoplasique, toxicité à la vitamine B6, VIH, chimiothérapie aux sels de platine. Chronique : myélopathie cervicale spondylotique, tabès, carence en B12, neuropathie sensitive |
- Ataxie hyperaiguë (minutes) : AVC du cervelet → imagerie urgente (risque d'œdème et de compression du tronc).
Pièges et perles
- Une « faiblesse » chez la personne âgée est d'abord un symptôme systémique : on fait l'ECG, la glycémie et les électrolytes avant d'aller plus loin.
- Le Guillain-Barré peut commencer par une douleur lombaire ou par la dysautonomie, avec des réflexes encore présents au tout début.
- On ne se fie pas à la saturation pour la fonction respiratoire neuromusculaire : on mesure la CVF.
- Une faiblesse des jambes avec niveau sensitif ou rétention urinaire est une compression médullaire jusqu'à preuve du contraire (IRM urgente).
- L'acide tranexamique, aussi consigné dans ces notes, a sa propre fiche : voir Acide tranexamique.
Références
- EAN/PNS Guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome (Eur J Neurol, 2023)
- Guide d'usage optimal – Immunoglobulines intraveineuses et sous-cutanées (INESSS, 2026)
- Rosen's Emergency Medicine, 9e éd. : « Common clinical patterns of weakness ».
- Notes personnelles de Dr H. (Apple Notes) : schémas faiblesse NMS/NMI, pied tombant, Guillain-Barré, ataxie.