En bref : Une crise tonico-clonique qui dure ≥ 5 min, ou deux crises sans retour à l'état de base, est un état de mal épileptique (EME) : on traite sans attendre. On donne d'abord une benzodiazépine à pleine dose (lorazépam 0,1 mg/kg IV ou midazolam 10 mg IM). Si la crise persiste, on charge un 2e agent (lévétiracétam, fosphénytoïne/phénytoïne ou valproate, d'efficacité équivalente). Si elle persiste encore, on intube et on perfuse midazolam ou propofol. En parallèle, on cherche une cause réversible : glucose, Na, Ca, Mg, toxique, sevrage, infection du SNC, éclampsie.
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d'alarme
- Crise ≥ 5 min ou crises répétées sans récupération = EME
- Pas de retour à l'éveil en 15–20 min : EME non convulsif jusqu'à preuve du contraire
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Fièvre, méningisme, déficit focal, trauma, anticoagulation, éclampsie (≤ 6 sem post-partum) ✅ À faire maintenant
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ABC, position latérale, O₂, monitorage, 2 voies IV
- Glycémie capillaire immédiate
- FSC, électrolytes, Ca, Mg, PO₄, urée, créat, CK, gaz, lactate, niveaux d'antiépileptiques, toxicologie, éthanol, β-hCG, ECG
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TDM cérébrale selon le contexte ; EEG urgent si l'éveil ne revient pas 💊 Premières ordonnances
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Lorazépam 0,1 mg/kg IV (max 4 mg/dose) à 2 mg/min, répéter 1 fois après 5 min
- Sans IV : midazolam 10 mg IM si > 40 kg (5 mg si 13–40 kg)
- 2e agent : lévétiracétam 60 mg/kg IV (max 4 500 mg) OU fosphénytoïne 20 mg EP/kg (max 1 500 mg EP) OU valproate 40 mg/kg (max 3 000 mg)
- Glycémie basse : thiamine 100 mg IV puis D50 % 50 mL IV
- Fièvre : antibiotiques + acyclovir 10 mg/kg IV q8h sans attendre TDM ni PL
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Pas de phénytoïne si crise toxique ou sevrage d'alcool 📞 Appeler / référer si
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EME réfractaire : soins intensifs, intubation, EEG continu
- Éclampsie : obstétrique ; 1re crise : neurologie
🔗 Ressources et raisonnement
📞 Consulter Quand consulter — Neurologie · Urgente : consultation intrahospitalière · semi-urgente : intrahospitalière ou externe · élective : en externe
Définitions et classification
- EME convulsif : crise ≥ 5 min (t1 de l'ILAE) ou crises répétées sans récupération. Les lésions neuronales deviennent probables après 30 min (t2).
- EME réfractaire : persiste malgré une benzodiazépine et un 2e agent. Super-réfractaire : persiste ≥ 24 h malgré l'anesthésie.
- EME non convulsif : altération persistante de l'éveil après la fin des mouvements. Il faut l'évoquer si le patient ne récupère pas dans les 15 à 20 min ; le diagnostic se fait à l'EEG.
- Crises provoquées (fièvre, cause métabolique, trauma, toxique) ou non provoquées. Crises focales, avec ou sans altération de la conscience, pouvant devenir bilatérales. Crises généralisées : tonico-cloniques, absences, myocloniques, atoniques.
- Phases d'une crise tonico-clonique : tonique (10–20 s), clonique (30–90 s), puis postcritique (minutes à heures : confusion, céphalée, myalgies, somnolence).
Causes de crises provoquées
| Catégorie | Causes |
|---|---|
| Métaboliques | Hypoglycémie, hypo- ou hypernatrémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hyperglycémie non cétosique, urémie, hyperthyroïdie, syndrome de déséquilibre de dialyse, porphyrie |
| Toxiques | Sevrage d'alcool ou de benzodiazépines ; cocaïne, amphétamines, ISRS/bupropion, tramadol, ATC, isoniazide (INH), théophylline, lidocaïne |
| Structurales | AVC, hémorragie, tumeur, trauma crânien, infection du SNC (méningite, encéphalite HSV, abcès) |
| Autres | Éclampsie (jusqu'à 6 semaines post-partum), PRES, HTA maligne, sepsis, hypoxie |
Crise ou autre événement paroxystique ?
| Élément | Crise épileptique | Syncope | Crise non épileptique psychogène |
|---|---|---|---|
| Position et début | N'importe laquelle ; début brusque | Debout ; prodrome (étourdissement, chaleur, sudation) | Souvent devant témoin |
| Teint | Normal ou cyanosé | Pâleur, diaphorèse | Normal |
| Durée | < 2–5 min | < 1 min | Souvent prolongée (> 5 min), fluctuante |
| Mouvements | Tonico-cloniques synchrones | Quelques myoclonies brèves | Asynchrones, yeux fermés, mouvements du bassin |
| Morsure de langue | Latérale, fréquente | Rare | Rare (pointe) |
| Phase postcritique | Confusion prolongée | Récupération rapide | Variable |
💡 Une syncope maintenue en position debout peut « convulser » (syncope convulsive). Quand il n'y a aucun prodrome, il faut chercher une cause cardiaque : ECG (QT long, Brugada, BAV, pré-excitation) et télémétrie.
Évaluation initiale (pendant le traitement)
- ABC : position latérale, O₂, aspiration, saturométrie, monitorage cardiaque, 2 voies IV.
- Glycémie capillaire immédiate. Si elle est basse : thiamine 100 mg IV puis D50 % 50 mL IV chez l'adulte.
- Bilan : FSC, électrolytes, Ca, Mg, PO₄, glucose, urée, créatinine, bilan hépatique, CK, gaz, lactate, niveaux d'antiépileptiques, dépistage toxicologique, éthanol, β-hCG.
- ECG. TDM cérébrale si c'est une première crise, s'il y a un déficit focal, un trauma, une anticoagulation, une céphalée intense, une immunosuppression ou si le patient ne récupère pas.
- Fièvre ou méningisme : hémocultures, puis antibiotiques et acyclovir sans attendre la TDM ni la PL.
- EEG urgent si l'éveil ne revient pas dans les 15–20 min (EME non convulsif) ou en cas de curarisation.
Doses (adulte)
1re ligne : benzodiazépines
| Molécule | Dose | Remarques |
|---|---|---|
| Lorazépam IV | 0,1 mg/kg (max 4 mg/dose) à 2 mg/min ; répéter 1 fois après 5 min | 1er choix si accès IV |
| Midazolam IM | 10 mg si > 40 kg (5 mg si 13–40 kg), dose unique | 1er choix sans voie IV (essai RAMPART) |
| Midazolam IN ou buccal | 0,2 mg/kg IN (max 10 mg, 5 mg par narine) | Préhospitalier, CHSLD, domicile |
| Diazépam IV | 0,15–0,2 mg/kg (max 10 mg/dose) à 5 mg/min | Redistribution rapide : effet bref |
| Diazépam IR | 0,5 mg/kg (max 20 mg) | Surtout en pédiatrie |
⚠️ On sous-dose souvent les benzodiazépines : une petite dose de 1 à 2 mg de lorazépam est inefficace. Arrêter la crise cause moins de dépression respiratoire que de la laisser se prolonger. On donne au maximum 2 doses, puis on passe au 2e agent.
2e ligne : à débuter dès la 2e dose de benzodiazépine
| Molécule | Dose de charge | Précautions |
|---|---|---|
| Lévétiracétam | 60 mg/kg IV (max 4 500 mg) en 10–15 min | Peu d'interactions, sûr. Ajuster l'entretien à la fonction rénale (500–1 500 mg BID) |
| Fosphénytoïne | 20 mg EP/kg (max 1 500 mg EP) à ≤ 150 mg EP/min | Monitorage cardiaque : hypotension, bradycardie, BAV |
| Phénytoïne | 20 mg/kg IV dans du NaCl 0,9 % à ≤ 50 mg/min (25 mg/min chez la personne âgée) ; + 5–10 mg/kg si la crise persiste | Monitorage cardiaque. Extravasation (syndrome du gant pourpre). Niveau visé 40–80 µmol/L (corriger selon l'albumine) |
| Valproate IV | 40 mg/kg (max 3 000 mg) en 10 min | Éviter en grossesse, hépatopathie, maladie mitochondriale, thrombopénie. Disponibilité variable au Canada |
| Phénobarbital | 15–20 mg/kg IV à 50–100 mg/min | Dépression respiratoire et hypotension. Souvent nécessite l'intubation |
| Lacosamide | 200–400 mg IV en 15 min | Option si les autres sont contre-indiqués. Allonge le PR : éviter en cas de BAV |
⚠️ Mis à jour (ESETT, NEJM 2019 ; AES 2016) : lévétiracétam, fosphénytoïne et valproate sont d'efficacité équivalente : environ 45–50 % d'arrêt de la crise, sans différence de sécurité. On choisit selon le profil du patient et la disponibilité. Le lévétiracétam est souvent privilégié pour sa simplicité. En pédiatrie, ConSEPT et EcLiPSE (2019) donnent le même résultat face à la phénytoïne.
⚠️ La phénytoïne est inefficace, voire nuisible, dans les crises toxiques (cocaïne, anesthésiques locaux, théophylline, ATC) et dans les crises de sevrage d'alcool. Dans ces cas, on donne des benzodiazépines, puis du phénobarbital ou du propofol.
EME réfractaire (soins intensifs, EEG continu)
| Molécule | Bolus | Perfusion |
|---|---|---|
| Midazolam | 0,2 mg/kg (répéter au besoin) | 0,05–2 mg/kg/h |
| Propofol | 1–2 mg/kg | 20–200 µg/kg/min ; éviter > 80 µg/kg/min (environ 5 mg/kg/h) plus de 48 h (syndrome de perfusion du propofol) |
| Kétamine | 1–2 mg/kg | 1–5 mg/kg/h ; bonne synergie avec le propofol, soutient la TA |
| Pentobarbital | 5–15 mg/kg | 0,5–5 mg/kg/h ; hypotension, coma prolongé |
- Une fois les crises contrôlées : maintenir 24–48 h, puis sevrer graduellement sous EEG. Garder un antiépileptique d'entretien à dose thérapeutique.
- Prévoir une norépinéphrine contre l'hypotension due au propofol ou au midazolam.
Situations particulières
| Situation | Traitement spécifique |
|---|---|
| Hypoglycémie | D50 % 50 mL IV (thiamine avant chez l'alcoolique ou le dénutri) |
| Hyponatrémie symptomatique | NaCl 3 % 100–150 mL IV en 10–20 min, répétable (voir la fiche Hyponatrémie) |
| Hypocalcémie | Gluconate de calcium 1–2 g IV en 10 min |
| Hypomagnésémie | MgSO₄ 2 g IV |
| Éclampsie | MgSO₄ 4–6 g IV en 15–20 min, puis 1–2 g/h ; obstétrique |
| Isoniazide | Pyridoxine : 1 g par g d'INH ingéré (5 g empirique) |
| Sevrage d'alcool | Benzodiazépines (voir la fiche Sevrage) ; pas de phénytoïne |
| Méningite ou encéphalite | Antibiotiques méningés + acyclovir 10 mg/kg IV q8h sans délai |
Première crise non provoquée
- Bilan minimal : glucose, électrolytes, Ca, Mg, PO₄, FSC, toxiques, β-hCG, ECG, imagerie (TDM à l'urgence, IRM en différé) et EEG (rendement maximal dans les 24–48 h).
- Une PL seulement s'il y a fièvre, méningisme, immunosuppression ou céphalée inexpliquée.
- Risque de récidive : environ 21 à 45 % en 2 ans, surtout les 2 premières années. Il est plus élevé si l'EEG est épileptiforme, s'il y a une lésion à l'imagerie, une atteinte neurologique antérieure ou une crise nocturne.
- Traitement immédiat : il réduit d'environ 35 % le risque de récidive à 2 ans, sans changer le pronostic à long terme. La décision se partage avec le patient et la neurologie.
- Épilepsie : on la diagnostique après 2 crises non provoquées à plus de 24 h d'intervalle, ou après 1 crise avec un risque de récidive ≥ 60 % (EEG ou IRM anormaux).
Choix de l'antiépileptique selon le patient (Desbiens, FMOQ)
| Situation | Bons choix | À éviter ou prudence |
|---|---|---|
| Personne âgée | Lamotrigine, lévétiracétam | Phénytoïne, carbamazépine (interactions, hyponatrémie) |
| Contraception orale | Lévétiracétam, valproate, gabapentine | Inducteurs : carbamazépine, phénytoïne, phénobarbital (prudence : oxcarbazépine, topiramate, lamotrigine) |
| Désir de grossesse | Lamotrigine, lévétiracétam (avec prudence) | Valproate, topiramate |
| Hépatopathie | Lévétiracétam, gabapentine, lacosamide | Valproate |
| Insuffisance rénale | Ajuster lévétiracétam, gabapentine, lacosamide | — |
| Greffe (antirejet) | Lévétiracétam, gabapentine, lamotrigine | Inducteurs enzymatiques |
| BAV à l'ECG | — | Lacosamide |
| Obésité | Topiramate | Valproate, gabapentine |
| Psychose ou dépression | — | Lévétiracétam (irritabilité, humeur) |
| Diurétiques | — | Oxcarbazépine, carbamazépine (hyponatrémie) |
Conduite automobile (Québec)
| Situation | Permis classe 5 (et 6, 8) | Permis classes 1 à 4 |
|---|---|---|
| Crise toxique ou alcoolique | 6 mois | 12 mois |
| Crise unique non provoquée, bilan normal | 3 mois | 12 mois |
| Épilepsie diagnostiquée | 6 mois sans crise | 5 ans sans crise (sans médication) |
- Il faut aviser le patient de ne pas conduire et le documenter au dossier. Le médecin peut déclarer à la SAAQ sans enfreindre le secret professionnel.
- Délais tirés des notes de Dr H. (FMOQ 2020) ; à confirmer dans le règlement en vigueur sur la santé des conducteurs.
Convulsion fébrile (enfant de 6 mois à 5–6 ans)
- Simple (70–80 %) : généralisée, < 15 min, unique en 24 h, enfant neurologiquement normal. On cherche le foyer de la fièvre seulement. On rassure : pas de séquelle, récidive environ 30 %, risque d'épilepsie d'environ 2 %. Les antipyrétiques ne préviennent pas la récidive.
- Complexe : focale, > 15 min ou récidive en 24 h. Elle demande un bilan plus large (EEG, imagerie selon le cas).
- PL si signes méningés. On l'envisage fortement si l'enfant a < 12 mois ou si sa vaccination est incomplète.
Algorithme de l'état de mal convulsif (adulte)
Suivi et congé
- Congé possible après une première crise si le patient est revenu à l'état de base, que l'examen neurologique est normal, la TDM normale et la cause traitée. Prévoir un EEG, une IRM et un suivi en neurologie (clinique de première crise).
- Patient épileptique connu : vérifier l'observance et les niveaux ; chercher un déclencheur (privation de sommeil, alcool, infection, interaction médicamenteuse).
- Enseignement :
- Conduite, baignade et travail en hauteur.
- Conduite à tenir par l'entourage : position latérale, ne rien mettre dans la bouche, 911 si la crise dure > 5 min.
- Prescrire du midazolam intranasal ou buccal de secours si les crises se prolongent.
Pièges et perles
- Un patient qui ne se réveille pas fait un EME non convulsif jusqu'à preuve du contraire : il faut un EEG.
- Paralysie de Todd : un déficit focal postcritique doit régresser en 24–48 h. Sinon, chercher un AVC ou une lésion.
- Une CK élevée, une acidose lactique transitoire et une prolactine élevée (dans les 20 min) appuient une crise tonico-clonique ; elles ne l'excluent pas si elles sont normales.
- Le lévétiracétam peut causer irritabilité et dépression ; la phénytoïne a une cinétique non linéaire (petite hausse de dose, grande hausse de niveau).
- Pour les doses pédiatriques (TREKK, CHU Sainte-Justine) : lorazépam 0,1 mg/kg (max 4 mg) ; midazolam IM 0,2 mg/kg (max 10 mg). Le phénobarbital est préféré avant 6 mois.
Références
- Trial of Three Anticonvulsant Drugs in Status Epilepticus — ESETT (NEJM, 2019) — résumé
- ESETT (WikiJournalClub)
- Assessment of benzodiazepine dosing strategies for status epilepticus (Am J Emerg Med, 2021)
- Pediatric status epilepticus — key advances (ABEM)
- Règlements de conduite : première crise et épilepsie (PubMed, 2019)
- L'épilepsie — R. Desbiens (Le Médecin du Québec)
- Notes personnelles de Dr H. (Apple Notes) : algorithmes UpToDate, Toronto Notes, CHU Sainte-Justine et TREKK, IBCC (guide des antiépileptiques), FMOQ 2020 (Desbiens), tableaux crise ou syncope et convulsion fébrile.