Dr H. Hospitaliste

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Cardiopathies congénitales

CardiologieFiche révisée · oct. 2026

💊 Doses / traitement

En bref : Chez le nouveau-né instable (choc, cyanose réfractaire à l'O2) qui pourrait avoir une cardiopathie, on démarre la PGE1 (alprostadil) sans attendre l'échographie, car plusieurs lésions dépendent du canal artériel. Chez l'adulte porteur d'une cardiopathie congénitale, l'hospitaliste doit connaître quelques pièges : filtres à air dans les cyanoses, dépendance à la précharge (Fontan, Eisenmenger), arythmies mal tolérées, endocardite. Il faut contacter tôt le centre de cardiopathies congénitales de l'adulte.

🩺 Au chevet

🚩 Signaux d'alarme

  • Nouveau-né en choc ou cyanose réfractaire à l'O2, surtout vers J3–J14 (fermeture du canal).
  • Pouls fémoraux faibles, écart de TA aux 4 membres (obstruction gauche critique).
  • Adulte Fontan : tachyarythmie (urgence), hypovolémie ; Eisenmenger : hémoptysie, déshydratation.

  • Tétralogie réparée : syncope ou palpitations (TV, mort subite). ✅ À faire maintenant

  • Nouveau-né : ABC, accès IV ou IO, glycémie, gaz, lactate.

  • SpO2 pré et postductale (main droite vs pied), TA aux 4 membres, test d'hyperoxie (FiO2 100 %).
  • Échographie cardiaque.
  • Adulte cyanosé : SpO2 de base souvent 80–85 % ; hématocrite élevé normal, chercher une carence en fer.

  • Filtres à air sur toutes les lignes IV chez le cyanosé. 💊 Premières ordonnances

  • Alprostadil (PGE1) 0,05–0,1 µg/kg/min IV sans attendre l'écho, puis 0,01–0,03 µg/kg/min ; ventilation prête (apnée).

  • Prophylaxie d'endocardite (indications ciblées) : amoxicilline 2 g PO 30–60 min avant ; allergie : céphalexine 2 g ou azithromycine 500 mg.

  • Fontan ou Eisenmenger : éviter hypovolémie et vasodilatateurs brusques ; pas de phlébotomie de routine. 📞 Appeler / référer si

  • Nouveau-né : cardiologie pédiatrique et transfert (CHU Sainte-Justine, HME) ; intuber avant le transport si PGE1.

  • Adulte : centre de cardiopathies congénitales de l'adulte (ICM, CUSM, IUCPQ) tôt pour toute hospitalisation non triviale.
  • Grossesse : clinique de grossesse à haut risque.

🔗 Ressources et raisonnement

📘 Protocoles INESSS — Antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse

📞 Consulter Quand consulter — Cardiologie · Urgente : consultation intrahospitalière · semi-urgente : intrahospitalière ou externe · élective : en externe

Classification (nouveau-né et enfant)

Groupe Lésions Signes clés Traitement
Shunt gauche-droite (« rose », débit pulmonaire ↑) CIA ostium secundum Dédoublement fixe de B2, souffle d'éjection pulmonaire Fermeture percutanée ou chirurgicale
CIA ostium primum, canal atrioventriculaire Associés à la trisomie 21 ; anomalies des valves AV Chirurgie
CIA sinus venosus Souvent avec retour veineux pulmonaire anormal partiel Chirurgie
CIV Souffle holosystolique rude ; insuffisance cardiaque du nourrisson si large Diurétiques ; patch chirurgical
Canal artériel persistant Souffle continu « tunnel » (machinerie), pouls bondissants Fermeture percutanée
Obstruction gauche Coarctation Pouls fémoraux faibles, délai brachio-fémoral, HTA aux membres supérieurs, souffle au dos Dilatation par ballon ou endoprothèse ; chirurgie
Sténose aortique critique, hypoplasie du cœur gauche Choc néonatal, pouls faibles PGE1 ; valvuloplastie ; Norwood ou greffe
Cyanogènes (« bleu ») Tétralogie de Fallot (CIV, aorte à cheval, sténose pulmonaire, HVD) Cyanose, malaises hypoxiques (« tet spells ») PGE1 si atrésie ; shunt de Blalock-Taussig ; réparation complète
Transposition des gros vaisseaux Cyanose profonde au premier jour PGE1, septostomie atriale par ballonnet, switch artériel
Atrésie tricuspide, atrésie pulmonaire, sténose pulmonaire critique Cyanose, débit pulmonaire ↓ PGE1 ; Glenn puis Fontan
Retour veineux pulmonaire anormal total Cyanose ± œdème pulmonaire si obstrué Chirurgie urgente (la PGE1 peut aggraver la forme obstruée)
Tronc artériel commun Cyanose légère, insuffisance cardiaque Chirurgie (fermeture de CIV, conduit VD-AP)

Nouveau-né instable : algorithme

PaO2 < 100 mmHg
ou SpO2 inchangée

PaO2 ↑ franchement

Pouls faibles, choc,
écart de TA

Nouveau-né : choc, cyanose,
souffle ou pouls fémoraux faibles

ABC, accès IV ou intraosseux,
glycémie, gaz, lactate

SpO2 pré et postductale
(main droite vs pied)
TA aux 4 membres

Test d'hyperoxie : FiO2 100 %

Cardiopathie cyanogène probable

Cause pulmonaire probable

Obstruction gauche critique
coarctation, SAo, cœur G hypoplasique

PGE1 (alprostadil)
0,05–0,1 µg/kg/min IV

Surveiller apnée, hypotension,
fièvre ; ventilation prête

Échographie cardiaque
Transfert en cardiologie pédiatrique
(CHU Sainte-Justine, HME)

  • Alprostadil : débuter à 0,05–0,1 µg/kg/min, puis réduire à la plus petite dose efficace (0,01–0,03 µg/kg/min) une fois le canal ouvert. L'apnée survient chez environ 10–12 % des nouveau-nés, surtout de moins de 2 kg et à dose élevée. Prévoir l'intubation avant un transport.
  • Dépistage néonatal par oxymétrie (≥ 24 h de vie) : SpO2 < 90 %, ou < 95 % aux deux sites, ou écart > 3 % entre la main droite et le pied. Un résultat anormal impose une échographie.

L'adulte avec une cardiopathie congénitale (à l'hôpital)

  • Plus de 90 % des enfants atteignent l'âge adulte. Il y a maintenant plus d'adultes que d'enfants porteurs de cardiopathies congénitales au Canada.
  • Contacter tôt le centre de cardiopathies congénitales de l'adulte (au Québec : Institut de cardiologie de Montréal, CUSM, IUCPQ) pour toute hospitalisation non triviale.
Lésion ou réparation Problèmes tardifs Pièges pour l'hospitaliste
Fontan (ventricule unique) Arythmies auriculaires, insuffisance cardiaque, maladie hépatique associée (FALD), entéropathie exsudative, thrombose Dépendant de la précharge : éviter l'hypovolémie. La ventilation en pression positive nuit au débit. Anticoagulation fréquente. Une tachyarythmie est une urgence (cardioversion précoce)
Eisenmenger (HTP avec shunt inversé) Hémoptysie, thrombose, hyperviscosité, mort subite Filtres à air sur toutes les lignes IV (embolie paradoxale). Éviter la déshydratation et les vasodilatateurs brusques. Pas de phlébotomie de routine. Corriger la carence en fer. Grossesse contre-indiquée
Tétralogie réparée Insuffisance pulmonaire, dilatation du VD, TV, mort subite (QRS ≥ 180 ms) Remplacement valvulaire pulmonaire ; une syncope ou des palpitations se prennent au sérieux
Transposition (switch auriculaire Mustard ou Senning) Défaillance du VD systémique, dysfonction sinusale, flutter ECG de base ; avis spécialisé si arythmie
Coarctation réparée HTA, recoarctation, anévrisme, valve aortique bicuspide associée, anévrisme cérébral Mesurer la TA aux 4 membres ; IRM de suivi
CIA non réparée de l'adulte FA ou flutter, surcharge du VD, embolie paradoxale Échographie avec test aux bulles ; fermeture si surcharge droite
  • Cyanose chronique : érythrocytose compensatoire (l'hématocrite élevé est normal). Rechercher une carence en fer (microcytose). Coagulopathie, goutte, lithiase biliaire.
  • Grossesse : stratification du risque (classification mWHO) et suivi en clinique de grossesse à haut risque.

Endocardite : qui reçoit une prophylaxie ?

  • Prophylaxie avant une intervention dentaire avec manipulation de la gencive ou de la région périapicale seulement, chez :
  • Une cardiopathie cyanogène non réparée (y compris avec shunt palliatif ou conduit).
  • Une cardiopathie réparée avec matériel prothétique, pendant les 6 mois qui suivent.
  • Une réparation avec un défaut résiduel adjacent à un patch ou à un dispositif prothétique.
  • Une valve prothétique ou un antécédent d'endocardite.
  • Schéma : amoxicilline 2 g PO 30–60 min avant. Allergie : céphalexine 2 g (si l'allergie n'est pas de type I) ou azithromycine 500 mg. ⚠️ Mis à jour (AHA 2021) : la clindamycine n'est plus recommandée (risque de C. difficile).
  • Une CIA, une CIV ou un canal artériel isolés et réparés sans défaut résiduel (après 6 mois) n'exigent pas de prophylaxie.

Pièges et perles

  • 💡 Dr H. : « Nouveau-né malade + suspicion de cardiopathie = PGE1 », même avant l'échographie. Exception : le retour veineux pulmonaire anormal total obstrué, qui a besoin de la chirurgie.
  • Un nouveau-né en choc vers J3–J14 (fermeture du canal) : penser à une obstruction gauche avant de conclure à un sepsis. On traite les deux en parallèle.
  • Chez l'adulte cyanosé, une SpO2 de 80–85 % peut être sa valeur de base. On ne la « corrige » pas à tout prix avec de fortes FiO2.
  • Avant une sédation ou une chirurgie chez un patient Fontan ou Eisenmenger : anesthésiste expérimenté et avis du centre spécialisé.

Références